近日，小雪（化名）妈妈急匆匆来到成都市妇女儿童中心医院儿童神经内科就诊，原来小雪从2月龄开始出现反复惊厥发作，共20多次，已诊断为癫痫，口服1种抗癫痫药物治疗，但是疗效不佳。

　　入院后完善视频脑电图、脑脊液及基因等检查，小雪最终确诊为葡萄糖转运体1缺陷综合征，于是儿童神经内科医师们给小雪制定了特殊的饮食治疗方案——生酮饮食。

　　医生说，从小雪开始生酮饮食治疗后，至今未再出现惊厥发作，同时已减停了抗癫痫药物。

　　生酮饮食类似于平常我们吃的“肥嘎嘎”，富含大量脂肪，却可以起到治疗作用。

　　生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。在国外已有近100年的应用历史，中国2004年开始用于治疗癫痫。

　　据介绍，生酮饮食作为首选治疗的疾病包括葡萄糖转运体1缺陷综合征及丙酮酸脱氢酶缺乏症，应尽早考虑使用生酮饮食的疾病包括Dravet综合征、婴儿痉挛症、结节性硬化、发热性感染相关癫痫综合征、大田原综合征、Angelman综合征及线粒体复合酶Ⅰ缺乏症等。适时考虑使用生酮饮食的疾病包括儿童失神癫痫、糖原累积症Ⅴ、Lennox-Gastaut综合征、Rett综合征及其他病因不明的难治性癫痫。此外，包括孤独症谱系障碍、肥胖PG电子app下载、糖尿病等生酮饮食可能有效。

　　80%~90%的能量由脂肪提供，主要为长链甘油三酯PG电子app下载，生酮比例（脂肪/g：蛋白质+碳水化合物/g）为4:1，目前最常用，疗效也最肯定。

　　60%的能量由脂肪提供，拥有更多潜在的食物选择，口味更好，当经典生酮饮食产生酮症不理想时，可用MCT作为补充以促进产生酮症

　　允许自由摄入每日总碳水化合物，但需选择血糖生成指数低于50的碳水化合物。

　　医生提醒，不同种类生酮饮食疗法的选择需根据年龄、病因、病情、耐受性与家庭需求等。

　　需要注意的是，启动前需要完善血尿常规、血生化、代谢等检查除外生酮饮食禁忌症，如肉碱缺乏症、β-氧化障碍、丙酮酸羧化酶缺乏症及卟啉病等。

　　启动期则要根据年龄，选择在门诊或住院部完成，一般需1～2周。还需由经验丰富的医生和营养师进行监督，期间需监测血糖、血酮、尿酮等。

　　启动后坚持生酮饮食治疗，每月至少2次查血糖及血酮，每周至少2次监测尿酮，定期复查血常规、血生化、泌尿系B超、脑电图等。

　　由于生酮饮食改变了日常习惯的饮食结构，治疗期间可能出现呕吐、便秘、腹泻和腹痛等胃肠道症状，还可能出现高脂血症、肾结石、低蛋白血症及低血糖等，但是生酮饮食总体是安全的，不良反应一般轻微，大多可通过适当的饮食调整避免或缓解。PG电子app下载PG电子app下载